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血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤

发布时间:2012/3/7 访问次数:

    血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤(AILT)多见于中老年男性,常有发热、皮疹、全身淋巴结肿大、肝脾肿大等全身症状,大部分患者伴有免疫功能异常。少量报道应用青霉素、环丙沙星、强力霉素后出现皮疹并最终确诊本病。AILT的临床表现复杂多变,为系统性表现,可累及淋巴结、肝脾、皮肤、肺、骨、胃肠道、肾等多个系统,其临床表现及预后虽具有较大的个体差异,但也具有共同特点:发热,全身淋巴结及肝脾肿大,皮肤、肝、肾、肺等多系统器官功能损害,贫血甚至全血细胞减少、血沉增快、多克隆免疫球蛋白增高及易并发感染等,患者常全身情况差。
    AILT具有以下形态表现:①淋巴结结构部分破坏,可见残存的淋巴滤泡,肿瘤细胞弥漫性浸润副皮质区;②肿瘤细胞中等大小,胞质透亮,胞膜清楚,核异性,成簇分布于血管周围;③伴浆细胞、小淋巴细胞、嗜酸性粒细胞及组织细胞增生;④高内皮静脉树枝状显著增生伴血管内皮肿胀;⑤间质及血管壁嗜酸性物质沉积;⑥生发中心“烧毁”,滤泡树突细胞显著增生。AILT形态学与外周T细胞淋巴瘤有部分相似之处,,如异型细胞中散在多种炎细胞、高内皮静脉增生等,常容易混淆。对于AILT,滤泡树突细胞增多和高内皮静脉树枝状显著增生更具有诊断意义。